Что такое ацетонемический синдром: лечение, профилактика, причины

Ацетонемический синдром характеризуют как набор симптомов, когда количество кетоновых тел в крови значительно повышено. Такое состояние может быть вызвано вирусными инфекциями, неправильным питанием и возможным стрессом.

Стресс вызывает повышение количества контринсулярных гормонов, что является пусковым фактором для начала кетоза. Врачи считают особо опасным именно первичный (идиопатический) ацентонемический синдром.

Подробнее об ацетонемическом синдроме и его лечении читайте далее в собранных мною статьях по этой теме.

Ацетонемический синдром – что это?

Ацетонемический синдром – симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом.

Важно!Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и др.). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.

Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.

В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.

Вторичная гиперкетонемия может возникать при:

• декомпенсированном сахарном диабете у детей,
• инсулиновой гипогликемии,
• гиперинсулинизме,
• тиреотоксикозе,
• болезни Иценко-Кушинга,
• гликогеновой болезни,
• ЧМТ,
• опухолях мозга в области турецкого седла,
• токсических поражениях печени,
• инфекционном токсикозе,
• гемолитической анемии,
• лейкемии,
• голодании и др. состояниях.

Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.

Причины

В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза – процесса утилизации кетоновых тел.

«12817»]

При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.

При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.

Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.

Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать:

• психоэмоциональные стрессы,
• интоксикации,
• боль,
• инсоляция,
• инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции).

Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы:

• голодание,
• переедание,
• чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов.

Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.

Симптомы

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном.

В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.

Внимание!Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и др.

Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).

Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.

Первые приступы ацетонемического синдрома обычно появляются в возрасте 2-3-х лет, учащаются к 7 годам и полностью исчезают к 12-13-летнему возрасту.

Диагностика

Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.

При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.

Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.

Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским хирургом, детским неврологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.

Лечение

Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.

При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник.

Совет!Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.

В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.

Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.

Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.

Ацетонемический синдром: симптомы и лечение

Ацетонемический синдром являет собой реакцию организма ребенка на возникающие нарушения обменных процессов. Чаще всего причиной такого состояния являются психоэмоциональные нагрузки, стрессовые ситуации, переедание или употребление непривычной пищи, вирусные инфекции.

«12817»]

Развивается ацетонемический синдром в том случае, если в крови малыша увеличивается содержание ацетона, ацетоуксусной кислоты, под воздействием которых возникает ацетонемический криз. Об ацетонемическом синдроме можно говорить в том случае, если такие кризы повторяются регулярно.

Различают ацетонемический синдром первичный или идиопатический, который является самостоятельной патологией и вторичный, сопровождающий различные заболевания. В большинстве случаев идиопатический ацетонемичный синдром возникает в детей в возрасте от одного года и длится до 12-13 лет. Встречается он у детей с нервно-артиритическим диатезом.

Такие малыши легко возбудимы, хорошо запоминают прочитанное или услышанное, любознательные, они часто могут отставать в весе, но в своем психическом развитии они опережают своих сверстников. При этом нарушается обмен мочевой кислоты и пуринов, в более взрослом возрасте из-за этого возможно развитие мочекаменной болезни и другой патологии почек, подагры, ожирения, сахарного диабета второго типа, некоторой патологии суставов. В основном у детей после 12-летнего возраста патология полностью исчезает.

Важно!Ацетономические кризы, которые возникают при некоторых эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет), патологии печени, сотрясении мозга или его поражении опухолью, голодании, гемолитической анемии, лейкемии и других патологических состояниях относят к проявлениям вторичного ацетонемического синдрома, то есть возникшего в результате других заболеваний.

Наиболее часто данное патологическое состояние сопровождает заболевания желудочно-кишечного тракта (токсическое поражение печени, холестаз, нарушение кишечной микрофлоры). В этом случае клинические проявления определяются основной болезнью, на которую накладывается повышенная концентрация в крови кетоновых тел и проявления подагры (типичной или атипичной).

Симптомы

Дети с ацетонемическим синдромом худощавого телосложения, часто страдают беспокойным сном и неврозами, могут быть излишне пугливыми. У них достаточно быстро истощается нервная система. Но все же, у них память, речь и другие познавательные процессы развиваются быстрее, чем у сверстников.

Типичными при ацетонемичном синдроме являются ацетонемичные кризы. Такие состояния развиваются внезапно или после так называемой ауры или предвестников: чрезмерного возбуждения или наоборот вялости, мигренеподобной головной боли, тошноты, отсутствия аппетита и других.

Типический ацетонемичный криз характеризуется неукротимой или многократной рвотой, которая возникает при любых попытках напоить или накормить малыша. На фоне рвоты быстро возникают признаки дегидратации и интоксикации (адинамия, гипотония мышц, кожа бледная с румянцем на щеках).

Беспокойство и двигательное возбуждение ребенка обычно сменяет слабость и сонливость. При тяжелой форме течения заболевания могут возникать судороги и менингеальные симптомы. Кроме того, у таких детей возникают боли в животе спастического характера, запоры или диарея, температура тела может увеличиваться до 37,5-38,5°С. От рвотных масс, мочи, кожных покровов, а также изо рта такого ребенка чувствуется запах ацетона.

Обычно первые проявления ацетонемического синдрома возникают в детей 2-3-х лет, учащаются они у семилетних малышей и к 12-13 лет исчезают полностью.

Диагностика

Распознать ацетонемический синдром поможет изучение жалоб, анамнеза заболевания, а также клинических симптомов и результатов лабораторных методов исследования.

Во время объективного осмотра детей с ацетонемическим кризом выявляется тахикардия, аритмия, сердечные тоны ослаблены, кожа и слизистые оболочки сухие, тургор кожи снижен, дыхание частое, диурез уменьшен, гепатомегалия.

Внимание!В биохимическом анализе крови можно обнаружить гипер- или гипонатриемию, гипер- или гипокалиемию, повышение мочевой кислоты и мочевины, умеренную гипогликемию. В общеклиническом анализе крови можно обнаружить нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ увеличена, а в анализе мочи – кетонурия разной степени выраженности (от + и до ++++).

Первичный ацетонемический синдром необходимо отличать от острого живота, вторичного кетоацидоза, кишечных инфекций, отравлений, кишечных инфекций, нейрохирургической патологии (отека мозга, менингита, энцефалита). Поэтому каждого ребенка дополнительно должен осмотреть эндокринолог, гастроэнтеролог, невролог, инфекционист и хирург.

Профилактика

Дети, которые имеют склонность к развитию ацетонемического синдрома, обязательно должны придерживаться специальной диеты, в которой должны преобладать каши, молочнокислые продукты, нежирное отварное мясо, свежие овощи и фрукты.

Между приемами пищи не должно быть длительных перерывов. Из рациона необходимо исключить мясо молодых птиц и животных, мясо жирных сортов, субпродукты, копчености, концентрированные бульоны, цветную капусту, ревень, щавель, помидоры, бананы и апельсины. Нельзя употреблять напитки, которые содержат кофеин.

Таким малышам нежелательно перегреваться и долгое время находится на солнце, избегать избытка как негативных, так и положительных эмоций. Важное значение имеют процедуры, которые помогают нормализировать обмен веществ и нервную систему: умеренные и постоянные физические нагрузки, обязательное пребывание на воздухе, различные водные процедуры.

Ограничьте до минимума времяпровождение перед компьютером и телевизором. Длительность ночного сна должна становить не менее 8 часов.

Лечение

В том случае, если Вы обнаружили у своего ребенка проявления ацетонемического криза, обязательно дайте ему сорбент, например, энтеросгель или активированный уголь. Чтобы предотвратить обезвоживание, дайте малышу негазированную воду или несладкий чай по 10-30 мл. (в зависимости от возраста) через каждые 5-7 минут. Такая мера также способствует снижению возникновения позывов к рвоте.

При ацетонемическом синдроме основными направлениями терапии являются меры, направленные на борьбу с кризами, а также поддерживающее лечение, которое направленно на снижение обострений.

«12817»]

При развитии ацетонемического криза ребенка необходимо госпитализировать. Проводят диетическую коррекцию: рекомендовано употреблять легкоусвояемые углеводы, строго ограничивают жирную пищу, обеспечивают дробное питье в большом количестве.

Неплохой эффект от очистительной клизмы с гидрокарбонатом натрия, раствор которого способен нейтрализовать часть попавших в кишечник кетоновых тел. Показано проведение оральной регидратации при помощи комбинированных растворов (орсоль, регидрон и др.), а также щелочной минеральной воды.

В случае выраженного обезвоживания проводят внутривенную инфузию солевых растворов или 5% глюкозы. Симптоматическое лечение заключается во введении спазмолитиков, противорвотных и седативных средств. Если лечение правильное, то проявления ацетонемического криза на 2-5 день начинают стихать.

Совет!Не желательно во время приступа давать еду ребенку. Можно только покормить его небольшим количеством сухарей, лучше, если они будут из ржаного хлеба. Если состояние ребенка стабилизировалось, не забывайте о необходимости диеты. Из рациона исключите жирные, жаренные и острые блюда, шоколад, яйца и газированные напитки.

В межприступные периоды обязательна профилактика психоэмоциональных нагрузок и инфекционных заболеваний.

Рекомендовано проведение закаливающих водных процедур (обтираний, обливаний, контрастного душа, ванн). Показан профилактический прием поливитаминов, ферментных препаратов, гепатопротекторов, седативных средств и массажа. Проконтролировать наличие ацетона в мочи можно самостоятельно при помощи диагностических тест-полосок.

Дети, которые страдают ацетонемическим синдромом, обязательно должны наблюдаться детским эндокринологом, ежегодно исследовать уровень глюкозы в крови и проходить ультразвуковое исследование брюшной полости и почек.

Ацетонемический синдром у детей. Проявления ацетонемического синдрома

Мы уже говорили о причинах развития ацетонемического синдрома, механизмах развития ацетонемии и основных механизмах развития токсических проявлений в организме. Кроме того, выяснилось, какие факторы предрасполагают к развитию данного синдрома, у каких детей чаще стоит ожидать подобное заболевание. Но необходимо выяснить, как оно проявляется клинически, и как поставить диагноз и вылечить больного ребенка.

Клинические проявления ацетонемии

Проявления ацетонемического синдрома имеют множество различных вариантов, но в любом случае в каждом приступе имеются определенные типичные проявления, достаточно пугающие и неприятные для ребенка, и тяжелые для морального состояния родителей.

Итак, прежде всего для ацетонемического синдрома в стадии клинического обострения характерны приступы рвоты, при этом она многократная, неукротимая, длительная, проявляется не только при попытках покушать, но даже при питье жидкости. Эта рвота тяжела для ребенка, она может приводить к серьезным признакам обезвоживания.

Кроме приступов многократной рвоты при ацетонемическом синдроме проявляются признаки токсикоза, усугубляемого еще обезвоживанием. При этом проявляются бледность с одновременным неестественным румянцем на щеках, снижением тонуса мышц всего тела и сильной слабостью, возбуждением и криками, плачем, которое постепенно сменяется слабостью и сильной сонливостью, сильной сухостью кожи и слизистых оболочек в области рта и глаз.

Во время приступов ацетонемической рвоты возникает повышение температуры до 38-39 градусов, а порой и выше за счет токсикоза и обезвоживания, от тела ребенка, его дыхания и от всех его выделений исходит специфический запах, его описывают как запах растворителя, ацетона или «преющих фруктов».

Важно!Стоит помнить, что приступы ацетонемической рвоты не возникают на пустом месте, без предварительной провокации. Поэтому, необходимо внимательно проанализировать предыдущее самочувствие и поведение ребенка.

Обычно приступы ацетонемической рвоты возникают после физических или эмоциональных перегрузок, особенно в праздники, после переедания или злоупотребления жирной пищей и сладостями, либо на фоне болезни ребенка, например, простуды. Зачастую внимательные родители перед приступом могут выявлять определенные предвестники того, что может случиться рвота с ацетоном.

Дети становятся чрезмерно капризными и плаксивыми, отказываются от привычной и даже любимой еды, жалуются на недомогания и головные боли. Зачастую перед кризом у детей может отмечаться понос или послабление стула, боли в области живота, даже до начала рвоты можно уловить исходящий от ребенка легкий запах ацетона, особенно изо рта, а в моче тест-полосками можно определить наличие ацетона.

Если родители уже не впервые встречаются с подобными проявлениями ацетонемической рвоты, они могут уже начать предотвращение приступа, что значительно облегчает состояние ребенка и может совсем не дать развитие рвоты, либо приступ пройдет легко и быстро, без обезвоживания.

Типичный приступ ацетонемической рвоты

Проявления типичных, классически протекающих приступов ацетонемического синдрома могут длиться от одного-двух дней до пяти-семи суток, и сопровождаются приступами рвоты. Частота возникновения приступов и их длительность зависят от исходного уровня здоровья ребенка, а также мер по соблюдению родителями ребенка режима и пищевых ограничений, приема медикаментов и прочих факторов.

«12817»]

Рвота в самых легких случаях может возникать однократно, но обычно она бывает несколько раз, и может быть до десяти и более рвотных эпизодов за одни сутки. Это достаточно тяжело для детей, особенно в раннем возрасте.

В клинической картине при типичных ацетонемических приступах доминирует приступная и многократная рвота, причем попытки ребенка покушать или попить воды провоцируют новые приступы рвоты. Содержимое желудка немедленно выходит при любых попытках приема жидкости, из-за чего происходит обезвоживание и формируется интоксикация кетоновыми телами, накапливающимися в организме в результате дефектов обмена.

Ребенок выглядит резко болезненным, он сильно бледный, с болезненным резко выделяющимся на фоне бледности румянцем на щеках, затем происходит прогрессивное снижение активности ребенка из-за резко выраженной мышечной слабости. Ребенку тяжело даже понимать руки или ходить, он постоянно лежит в постели.

Также для ацетонемических приступов характерна стадийность развития неврологических и клинических проявлений – изначально при малых концентрациях ацетона в крови возникает возбуждение с резким беспокойством, криками, плачем и истериками ребенка, но по мере накопления токсических продуктов в крови возбуждение и плач ребенка сменяются приступами вялости и сонливости, резкой слабостью и бессилием. При раздражении отделов мозга могут возникать приступы судорог и потери сознания, что может приводить к обезвоживанию мозговой ткани и развитию комы.

Внимание!При осмотре врачом будет выявлено нарушение кровообращения со снижением объема циркулирующей по сосудам крови, что проявляется резким снижением артериального давления, головокружениями, особенно в положении стоя, потерями сознания и коллапсами, ослаблением тонов сердца при прослушивании грудной клетки, развитием сильной тахикардии или аритмии, с резким нарушением сердечной деятельности.

Малыши могут жаловаться на приступы схваткообразных болей в животе, приступы упорной боли в области сего живота, приступы тошноты и позывы к рвоте. Родители могут отмечать предыдущие перед приступом эпизоды запоров или сильного послабления стула вплоть до диареи.

При осмотре живота он не напряжен, хотя болезненность отмечается из-за спазма кишечника в отдельных участках, но может быть увеличение края печени из-под реберной дуги на один-два сантиметра, и такое увеличение печени может сохраняться еще в течение недели после прошедшего уже приступа за счет активной детоксикационной активности печени.

На фоне приступов рвоты обычно повышается температура до 37.0-38.0 градусов, кроме того, от всех испражнений исходит запах ацетона, а в крови и моче его можно замерить количественно.

При проведении анализов крови и мочи выявляется повышенное количество уровня кетоновых тел (ацетона, оксимасляной и ацетоуксусной кислот), снижение количества хлоридов плазмы, метаболический ацидоз – накопление в крови кислотных радикалов, снижение глюкозы крови – гипогликемия, а также изменение состава липидов крови за счет активного их расщепления с образованием ацетона. В общем анализе крови резко повышается количество лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом и достаточно выражено ускорение СОЭ.

Методы диагностики ацетонемического синдрома

Если такое случилось с ребенком впервые, родители всегда сильно пугаются, особенно тому факту что рвота не прекращается, зачастую проявления похожи на клинику кишечной инфекции, при этом причины для нее нет, все остальные члены семьи здоровы, а ребенку плохо. Но врачи скорой помощи упорно везут ребенка с температурой, рвотой и обезвоживанием в инфекционный стационар.

Именно там чаще сего по анализам крови и мочи уже и выясняется, что концентрации ацетона в моче и крови зашкаливают, и впервые вставляется диагноз ацетонемического синдрома, тогда ребенка переводят в гастроэнтерологию и долечивают там. При установленном диагнозе родители в дальнейшем приобретают тест-полоски для определения уровня ацетона в моче, и контролируют его, корректируя диетические и лечебные мероприятия.

Даже если родители уверены, что начало рвоты – это новый ацетонемический приступ, необходимо вызвать врача, появление ацетона в моче может быть и признаком некоторых других заболеваний – диагноз ацетонемического синдрома ставится после искючения таких патологий как диабетический кетоацидоз, тяжелое осложнение сахарного диабета с изменением метаболизма сахаров, а также при исключении острых хирургических заболеваний – аппендицита и перитонита.

Из-за упорной рвоты немедленно стоит исключать также и такие диагнозы как нейрохирургические осложнения в виде энцефалитов, менингитов, начала отека головного мозга, отравления, токсикозы и инфекционные заболевания в продромальном периоде.

Что нужно провести для диагностики?

Для быстрой и домашней диагностики ацетонемического синдрома и наличия ацетона в моче можно провести экспресс-анализ с специальными диагностическими тест-полосками. Они реагируют на концентрации ацетона мочи изменением цвета и его интенсивностью. Чем больше ацетона в моче, тем интенсивнее и ярче окрашивание тест-полоски, опущенной в мочу ребенка.

Совет!Полоски покупают в аптеке, опускают в свежее собранную порцию мочи на несколько секунд до полного промокания, и потом вынимают и сравнивают с шкалой окраски на коробочке. По степени окраски судят приблизительно об уровне ацетона мочи. Это неточная диагностик и она помогает только приблизительно оценить степень тяжести приступа и начать лечение.

В условиях стационара в крови количество ацетона измеряют в единицах или мольл, а в моче уровень ацетона определяют полуколичественным методом, по степени мутности мочи с добавлением особого раствора.

В клиническом анализе мочи уровень кетонов ставят плюсами от одного до четырех, и по этому уровню определяют состояние и степень тяжести – при одном-двух плюсах можно продолжать лечение в домашних условиях, уровень ацетона не критический, при трех плюсах повышение уровня кетоновых тел составляет около 400 раз в сравнении с нормой, при четырех плюсах, более шестисот.

При таком уровне кетоновых тел состояние представляет опасность для здоровья может привести к тяжелому нейротоксикозу, поражению мозга с формированием комы и отека мозга. При таком уровне токсикоза проводится активное стационарное лечение с инфузионной терапией и детоксикацией.

Что важно для диагноза?

Врачу при первичном обращении к нему пациентов крайне важно выяснить истинную природу происхождения ацетонемического синдрома – первичный ли он, как одно из проявлений нервно-артритической аномалии конституции, или вторичный, вызванный какими-либо заболеваниями или сдвигами в метаболизме (обменные процессы печени, проблемы поджелудочной железы, осложнение впервые дебютировавшего сахарного диабета).

Для того, чтобы определиться с диагнозов в 1994 году всемирным педиатрическим консенсусом были установлены определенные критерии диагноза «ацетонемический синдром». Для постановки диагноза необходимо определить основные и дополнительные критерии диагностики синдрома.

К основным относятся:

• повторяющаяся периодически рвота, приступного характера и различной интенсивности,
• в межприступный период состояние ребенка вполне нормальное, без отклонений в здоровье,
• нет данных по лабораторным, рентгенологическим и эндоскопическим признакам органических и функциональных поражений органов пищеварительного тракта (гастрита, язвы, гепатита, панкреатита).

К дополнительным критериям относятся:

• приступы рвоты стереотипные, всегда аналогичны предыдущим эпизодам по времени течения, длительности, приступы обычно заканчиваются спонтанно, как и начались,
• при приступах рвоты возникает также тошнота и боли в области живота, сильная слабость и головные боли, заторможенность и признаки токсикоза,
• в анализе мочи высокий ацетон.

На основании данных критериев можно выставить диагноз «ацетонемического синдрома» с указанием его первичности или вторичности, это необходимо для дальнейшей тактики лечения. Вторичные ацетонемические синдромы лечатся непосредственным устранением причины, их вызвавшей, терапией основного заболевания.

«12817»]

При первичном ацетонемическом синдроме необходимо проведение ряда профилактических и реабилитационных мер, диетической коррекции и профилактики. О методах лечения, диетотерапии и профилактике приступов будет рассказано в отдельном материале.

Ацетонемический синдром – это серьезное расстройство работы внутренних органов ребенка, которое проявляется серьезными нарушениями в самочувствии и общем состоянии. Поэтому, если у ребенка возникают симптомы, подозрительные в плане криза, ему немедленно нужно оказать помощь, а в дальнейшем правильно и полноценно лечить, в дальнейшем проводя профилактику приступов. Поэтому, важно разобраться, каким образом нужно строить лечение, какие этапы в лечении необходимы, и на что обращать внимание.

Первая помощь при кризе

Прежде всего, самой основной должна быть помощь при кризе – ребенок чувствует себя очень плохо, и необходимы срочные меры для облегчения его самочувствия. Прежде всего, если вы не очень опытны в вопросах купирования кризов, необходимо немедленно вызвать врача на дом. Также стоит поступить при кризе у малышей первых лет жизни.

Важно!Кроме того, если возникли сомнения, стоит также вызывать врача, так как ацетонемический криз может быть похож на многие инфекционные болезни, порой очень опасные. Также врач определит, нужно ли будет при кризе дополнительно назначать какое-либо лечение сверх того, что применяется обычно.

Прежде всего, необходимо начать лечение с незамедлительного отпаивания ребенка – ему необходимо давать больше жидкости. Прежде всего, нужно давать ему крепкий сладкий чай, но объясните малышу, что его нужно пить мелкими глотками, не торопясь, чтобы не провоцировать рвоту.

Поступление воды мелкими порциями всасывается и используется на нужды организма, в то время как большой объем одномоментно выпитой жидкости может провоцировать приступ рвоты. Температура жидкости должна быть равна или ниже температуры тела, при сильной рвоте предпочтительна прохладная, но не ледяная вода.

Если состояние ребенка позволяет, и у него есть желание поесть, можно дать ему белый сухарик, либо кусочек вчерашнего белого хлеба. Однако, если ребенок не желает кушать, заставлять насильно его не нужно. Если ребенок нормально усваивает жидкости, можно дать ему травяной чай или отвар из мяты или душицы, можно давать минеральную щелочную воду без газов в теплом виде.

Если ребенок может кушать, стоит давать ему по ложечке кисломолочные напитки, фруктовое пюре, овощные пюре.

Принципы лечения

В лечении ацетонемического синдрома существует два основных направления:

1. лечение приступов ацетонемии, в том числе с приступами рвоты и токсикозом,
2. лечение и реабилитация ребенка в межприступные периоды, чтобы снизить частоту и тяжесть обострений.

Лечение в приступные периоды должно быть интенсивным и проводиться активно. Методика лечения в каждом конкретном случае будет зависеть от того, каков уровень ацетона в моче у ребенка на момент приступа.

При легких и средней тяжести приступах с уровнем ацетона до двух крестов, лечение ребенка можно проводить на дому, под контролем врача самими родителями. В более тяжелых случаях рекомендована госпитализация в стационар под контроль медиков.

Основными принципами лечения является предотвращение обезвоживания и восполнение потерь жидкости, которая потеряна при рвоте, устранение токсического влияния кетоновых тел на организм малыша, и особенно на нервную систему, а также устранение самой рвоты, диетические мероприятия и дополнительные меры воздействия.

Коррекцию питания назначают любому ребенку с проявлениями ацетонемического синдрома и рвоты. Прежде всего, в пище должно быть достаточно легких углеводов – сахара, глюкозы и жидкости, при этом необходимо строго ограничивать жиры.

Внимание!При первых же проявлениях криза необходимо начало отпаивания ребенка – необходимо давать любую имеющуюся под рукой теплую жидкость в объеме от 5 до 15 мл с интервалом в пять-десять минут, чтобы не было провоцирования приступов рвоты. Желательно отпаивание щелочным питьем – минеральной водой без газа, либо, если минеральной воды нет – просто сладким крепким чаем.

В начальной стадии заболевания у ребенка может быть снижен аппетит, поэтому не стоит усердствовать в его кормлении, если ребенок не желает кушать, заставлять его не стоит. Можно предложить сухие печенья-галеты с чаем или сухарики белого хлеба.

Со второго дня или по прекращении рвоты можно предлагать ребенку рисовую кашу на воде разваристую и жидкую, овощной суп небольшими порциями, при этом необходимо сократить интервалы между приемами пищи.

Если это грудничок, почаще стоит прикладывать его к груди, искусственнику – давать более жидкую, чем обычно смесь, жидкие каши с бутылочки, почаще поить. Если ребенка не рвет, и он усваивает пищу, можно постепенно расширять рацион за счет углеводистых продуктов – каши из гречки, овсянки, пшеницы, можно рыбу или котлеты на пару.

«12817»]

Чтобы не допускать приступов в дальнейшем, необходимо после окончания приступа соблюдать определенные строгие диетические рекомендации – нельзя кормить детей телятиной, продуктами с салом и жиром, курицей, особенно с кожицей, жирными продуктами, консервами, бульонами и копченостями.

Стоит существенно ограничить продукты группы бобовых, щавель, помидоров во всех видах, шоколада и конфет, кофе. особенно предпочтительны в питании продукты молочные и кисломолочные, яйцо и картофель, овощи с фруктами, каши и гарниры из круп.

При ацетонемическом синдроме одной из ключевых проблем является обезвоживание и необходимо проводить с ним комплексную борьбу. При легкой и среднетяжелой степени ацетонемии с одним-двумя крестами ацетона в моче можно вполне обойтись оральной регидратацией (отпаивание) с проведением некоторых несложных мероприятий.

Прежде всего, первым делом необходимо проведение очистительной клизмы для удаления избытка ацетона и продуктов распада из кишечника, обычно клизму проводят щелочным раствором – чайную ложку соды растворяют в стакане чуть теплой воды. Содовый раствор нейтрализует часть кетоновых тел, механически очищает кишечник от каловых масс и немного облегчает состояние ребенка.

Совет!После клизмы необходим обязательное отпаивание ребенка при помощи введения ему жидкости – примерно из расчета 100 мл на килограмм веса тела, или по рвоте – на каждую рвоту затем нужно выпоить около 100-150 мл жидкости.

Выбор расторов для отпаивания лучше обсудить с доктором, но если времени на ожидание врача у вас нет, либо на момент рвоты нет связи с врачом, нужно применять растворы самостоятельно. Каждые пять минут давайте ребенку с ложечки жидкость в количестве 5-10 мл, это может быть сладкий теплый чай, можно с медом или лимоном, негазированная питьевая или щелочная минеральная вода, раствор пищевой соды.

Если в доме есть растворы для оральной регидратации – лучше воспользоваться ими, обычно пакетик препарата разводят на литр воды и выпаивают его за сутки с ложечки. Самыми подходящими для ребенка будут Оралит или Регидрон, Глюкосолан, ОРС-200.

Вниманиие – если состояние ребенка не улучшается, не проходит рвота или ему становится хуже, состояние прогрессивно ухудшается, необходим вызов скорой помощи и госпитализация в отделение детской больницы для постановки капельницы и капельного введения жидкостей в организм.

Это поможет в борьбе с токсикозом, выводит кетоновые тела из организма и помогает восстановить водный баланс при обезвоживании. Не нужно отказываться от данных процедур, они могут спасти ребенку жизнь и здоровье.

При рвоте в дополнение к капельному введению растворов в стационаре ребенку обычно делают укол противорвотных средств, назначают препараты для нормализации обмена веществ, нарушенных при болезни, и применяют вещества, которые способствуют восстановлению полноценной работы печени и кишечника.

По мере улучшения состояния и возможности самостоятельно пить жидкость, прекращении рвоты, ребенка переводят на оральное отпаивание, потихоньку начинают его кормить. При возникновении во время приступа болей в животе, могут быть назначены спазмолитики в возрастных дозах. При возбуждении или беспокойстве ребенка назначают седативные препараты или транквилизаторы, они уменьшат процессы возбуждения головного мозга, что поможет снизить частоту рвоты.

Важно!Правильное и своевременное начало лечения позволяет полностью купировать рвоту через один-два дня, и симптомы болезни угасают за три-пять дней. При правильном ведении ребенка ацетонемический синдром не угрожает жизни и здоровью малыша, но это не значит, что ребенка после приступа не нужно лечить и дальше, и не нужно применять медикаментов и диеты.

Проявления рвоты существенно ослабляют ребенка и его иммунитет, нарушают процессы метаболизма, что приводит к нарушению обменных процессов во всех органах. Кетоновые тела раздражают почки, что приводит к усиленному выделению кислоты ими и закислению крови. Это вредно для растущего организма. В таких условиях нарушается нормальная работа сердца и головного мозга.

Лечение между приступами

Ребенка с ацетонемическим синдромом педиатр ставит на диспансерный учет и наблюдет его постоянно, проводя курсы профилактического лечения, даже если нет приступов, и ребенок чувствует себя хорошо.

«12817»]

Прежде всего, в питание ребенка врач внесет существенные коррективы и ограничения в питании нужно будет придерживаться строго – переедание и употребление запрещенных продуктов приводит к обострениям и возникновению приступов рвоты. Периодически будет рекомендован курс витаминотерапии, как минимум дважды в год, в межсезонье. Также будет рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях санаториев для детей.

С целью улучшения работы печени по обезвреживанию кетоновых тел назначаются препараты гепатопротекторы и липотропные вещества, они помогают клеткам печени активизировать работу и нормализуют жировой обмен печени.

Если наблюдаются изменения в анализе кала, как результат нарушений в работе поджелудочной железы, применяют препараты ферментов курсами на один-два месяца с постепенной отменой препаратов под контролем врача.

Детям с повышенной возбудимостью нервной системы будут показаны курсы лечения валерианой и пустырником, назначение седативных чаев и курсы массажа, лечебные ванны. Такие курсы необходимо повторять несколько раз в год.

Важно регулярно контролировать уровень ацетона в моче, для чего в аптеке можно приобрести специальные тест-полоски. Мочу исследуют на уровень ацетона первый месяц после криза, а затем проводят тест при необходимости – если у родителей возникают подозрения на повышение ацетона, при простудных заболеваниях или стрессах.

Внимание!При раннем выявлении ацетона в моче можно сразу начать описанные выше мероприятия, что не даст развиться рвоте и плохому самочувствию. По тест-полоскам также контролируют и эффективность лечения.

Дети с ацетонемическим синдромом являются угрожаемыми по развитию в дальнейшем сахарного диабета, а значит, они должны также состоять на диспансерном учете у эндокринолога, проходя ежегодный контроль уровня глюкозы крови.

Постепенно при адекватном лечении и реабилитации ацетонемические кризы проходят к периоду пубертата – к 12-15 годам. Однако, у таких детей высок риск развития таких заболеваний, как камни в желчном пузыре, гипертензия, вегето-сосудистая дистония и других.

Они требуют особенно пристального наблюдения со стороны врача и родителей, особенно из-за нервной возбудимости и частых приступов, которых малыш может просто бояться. Важно регулярно проходить осмотры специалистов и диспансеризацию, чтобы вовремя распознать начинающиеся осложнения или начало кризов.

Этим детям важно проводить профилактику простуд, любое ОРВИ у них может осложниться появлением ацетона в моче. При полноценном уходе и соблюдении диеты можно добиться практически полного исчезновения приступов.

Сложно ли жить с ацетонемическим синдромом?

Часто обеспокоенные родители, вызывая врача на дом, рассказывают о том, что у абсолютно здорового малыша ночью или утром внезапно возникла сильная рвота. А сам маленький пациент слаб, вялый и не хочет кушать.

Часто такие состояния ошибочно принимают за кишечные инфекции, отправляя малыша в инфекционную больницу. И вдруг в анализе мочи обнаруживается ацетон. И врач сообщает встревоженным родителям, что у малыша “ацетонемический синдром”. Давайте попробуем разобраться — что это за напасть такая, как вести себя родителям, что предпринять и как не допустить повторения приступов.

Ацетонемический синдром — это состояние, возникающее при нарушении обменных процессов в организме крохи, своего рода сбой в процессах метаболизма. При этом никаких пороков развития органов, нарушения в самом их строении не выявляется, просто функционирование, например, поджелудочной железы и печени не отрегулировано.

Совет!Сам же этот синдром является одним из проявлений так называемой нервно-артритической аномалии конституции (нервно-артритический диатез — старое название этого же состояния). Это определенный набор черт характера в сочетании с определенной работой внутренних органов и нервной системы ребенка.

Ацетонемический синдром в различной литературе по-другому может называться синдромом циклической ацетонемической рвоты, недиабетическим кетозом, недиабетический кетоацидозом, ацетонемической рвотой — все эти диагнозы, по сути, одно и то же состояние.

Просто одни доктора вкладывают в название диагноза ведущий симптом в клинической картине — рвоту, а другие — причину его возникновения — ацетон. Поэтому может возникать небольшая путаница.

Родителей наличие такого диагноза в карточке может повергнуть в шок. Но не нужно сразу паниковать — на самом деле состояние довольно управляемое и при правильной тактике поведения родителей довольно быстро лечится, а при соблюдении нехитрых правил можно предотвратить приступы совсем. Теперь обо всем подробнее.

Почему возникает приступ?

Для того чтобы понять, откуда возникает ацетон в организме — нужно немного отвлечься от описания самого заболевания и сделать небольшой экскурс в физиологию питания. Все наши органы и ткани для роста и нормальной работы требуют энергии. В норме для клеток почти всех органов и тканей основной источник энергии — углеводы, а точнее глюкоза.

«12817»]

Организм получает ее из всех углеводов, поступающих с пищей — крахмала, сахарозы, фруктового сахара и прочих. Однако, при стрессах, в условиях голодания, при болезнях и в некоторых других случаях одних углеводов, как поставщиков глюкозы становится недостаточно.

Тогда организм начинает получать глюкозу путем метаболических превращений из жиров. А в крайних случаях, когда запасы жира истощаются, начинают расходоваться и белки (у детей к большой радости это бывает очень редко, в крайних случаях).

Ну и хорошо, скажете вы. Если есть чем заменить недостаток углеводов, какая же тогда разница? А разница как раз и заключается в том, что углеводы прямо предназначены быть поставщиками глюкозы — они расщепляются только с образованием глюкозы и еще иногда воды.

А вот при синтезе глюкозы из жиров образуется масса промежуточных и побочных продуктов — так называемых кетоновых тел, к которым относятся ацетон, ацетоуксусная кислота и β-оксимасляная кислота.

Важно!Небольшое количество кетоновых тел образуется и в нормальных условиях, они являются источником энергии для мозга и нервной ткани, но в условиях развития ацетонемического синдрома их концентрация возрастает до 400-600 % от нормальных концентраций.

Ученые считают, что причиной развития ацетонемического синдрома является нарушение в работе определенных участков мозга — гипоталамуса и гипофиза, которые отвечают за эндокринную систему, особенно за правильный обмен углеводов и жиров.

Причин выделяют много — это и патология беременности и родов, когда плод и его нервная ткань испытывает дефицит кислорода, и наследственные факторы, и нарушения обмена веществ в организме крохи, стрессы, инфекции и прочие.

Любое состояние, которое провоцирует развитие рвоты, является стрессом для организма карапуза. А при стрессе начинает выделяться много гормонов (например, глюкагон, адреналин и другие), которые активизирует расщепление углеводов, а запасы их очень ограничены.

Хватает их на несколько часов, как только они израсходованы, происходит переключение на жиры для обеспечения потребностей организма. Тогда кетоновых тел в организме начинает вырабатываться очень много, они не успевают сжигаться нервными клетками, начинают накапливаться в организме малыша, попадают в кровь, разносятся по всему организму, оказывая токсическое действие на ЦНС, почечную ткань, поджелудочную железу, печень и остальные органы.

Конечно, организм пытается бороться, усиленно выводя кетоны с мочой и рвотными массами, с выдыхаемым воздухом и даже кожей. Именно поэтому там, где находится больной малыш, чувствуется характерный запах ацетона, как образно говорят врачи, пахнет “прелыми фруктами”.

Внимание!Кетоны вызывают очень неблагоприятные последствия в организме ребенка — возникает так называемый метаболический ацидоз, то есть закисление внутренней среды организма. Что вызывает сбои в работе всех органов. Чтобы как-то помочь организму, включается система учащения дыхания, усиливается приток крови к легким.

А вот к другим органам и мозгу приток уменьшается. Кетоны действуют напрямую на мозговую ткань, вызывая действие, сродни наркотическому, вплоть до комы. Поэтому детки становятся вялыми, заторможенными. А учитывая, что ацетон является хорошим растворителем, он еще и нарушает целостность жировой оболочки клеток организма. За счет раздражения слизистых оболочек желудка и кишечника кетоновыми телами возникают боли в животике и рвота.

Когда ожидать приступ?

Обычно от ацетонемического синдрома страдают малыши от 2-3 лет, в 6-7 лет приступы достигают своего пика и к началу полового созревания (11-14 годам) обычно исчезают. Первичный ацетонемический синдром отмечают у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет, и чаще он регистрируется у девочек. Причем половине маленьких пациентов с этой патологией требуется госпитализация и внутривенное введение жидкостей.

В обычных условиях организм ребенка с нервно — артритической аномалией конституции и ацетонемическим синдромом работает так же, как и у других детей, однако резервы организма у малышей ограничены. Поэтому спровоцировать приступ могут даже относительно незначительные для обычных детей события — переохлаждение, стрессы, погрешности в питании и многое другое.

«12817»]

Если доктор внимательно расспросит маму, можно узнать что у таких малышей были родовые травмы, ранние органические поражения головного мозга, а некоторые врачи даже считают, это своего рода проявлениями мигреней. Иногда ацетонемическая рвота начинается при ОРВИ, кишечных инфекциях, бронхитах и пневмониях.

У детей с ацетонемическим синдромом помимо периодических приступов рвоты изначально можно отметить повышенную нервную возбудимость, эмоциональную неустойчивость, пугливость и нарушения сна. Такие детки вечно плохо едят, поэтому отстают в массово-ростовых показателях от сверстников. Однако это не мешает им развиваться в нервно-психическом плане даже с некоторыми опережениями.

Они рано начинают говорить, очень любознательны, проявляют живейший интерес ко всему окружающему, имеют хорошую память. Однако по характеру могут быть вспыльчивы и упрямы. Часто у них отмечаются боли в суставах с 2-3 летнего возраста, часты боли в животе, дискинезии желчевыводящих путей, спазмы желудка, часто отмечаются укачивания и непереносимость запахов.

Могут возникать аллергические реакции на укусы насекомых, отек Квинке и крапивница, но тоже не в первый год жизни. Часто у таких детей формируется стойкий субфебрилитет — температура их тела колеблется в пределах до 37.5 градуса С.

Чаще всего приступы провоцируются погрешностями в питании. Конечно, очень сложно объяснить крохе, почему нельзя кушать те или иные продукты. Поэтому обычно мамы строго следят за питанием, просто не знакомя кроху с потенциально опасными для них продуктами.

Проблемы чаще возникают при посещении гостей, точек общепита или когда малыша кормят бабушки-дедушки, которые считают, что они лучше знают, что можно любимому внуку. В возрасте до 7-8 лет способность усвоения жира резко снижена, и перекорм жирной пищей — сливочками, сметаной, сливочным маслом, жирными блинчиками и пирожками, жареными котлетами — вызывает приступы.

Совет!Хотя справедливости ради заметим, что не нужно кидаться в крайности — ацетонемическая рвота может возникать и при резком ограничении питания. Если поступление питательных веществ не будет регулярным или резко уменьшится, организм начнет использовать свои жировые запасы, а усиленный распад жиров, как мы с вами выяснили, как раз и приводит к накоплению кетонов.

Так что, уважаемые родители, если ваш малыш имеет избыток веса, не стоит проводить ему разгрузочные дни или сажать на диету, а тем более голодать. Снижением веса малыша должен заниматься врач под контролем анализов!

Родителям нужно знать, что увеличение кетонов в крови не всегда является проявлением синдрома. Бывают и другие заболевания, при которых одним из проявлений болезни является повышение концентрации кетоновых тел:

• проявление сахарного диабета,
• тяжелый тиреотоксикоз (усиленная работа щитовидной железы),
• инфекционный токсикоз,
• токсические поражения печени,
• черепно-мозговые травмы,
• гемолитическая анемия.

Поэтому, при обнаружении запаха ацетона, исходящего от малыша, всегда вызывайте врача. Только он сможет разобраться — первичный ли синдром или вторичный. Тактика лечения этих случаях принципиально разная!

Найти и обезвредить

Для синдрома характерно наличие определенного набора проявлений — приступы многократной, неукротимой рвоты, которые повторяются даже при попытке поить ребенка. Параллельно отмечаются признаки обезвоживания и интоксикации — бледность с ярким румянцем на щеках, снижение тонуса мышц, сначала возбуждение, которое сменяется на сонливость, слабость, сухость кожи и слизистых. Обычно формируется лихорадка до 38,5 С, от малыша и его испражнений и рвотных масс явно чувствуется запах ацетона, растворителя или “прелых фруктов”.

Мы уже с вами знаем, что приступ не возникает просто так, на пустом месте. Вспомните в подробностях — что ел и чем занимался ребенок, нет ли признаков простуды. Обычно перед приступом можно выявить своеобразные предвестники наступления криза — в виде излишней капризности, плаксивости, отказа от еды, жалоб на головные боли. Часто кризу предшествуют диспепсические явления и боли в животике.

А иногда еще до развития приступа у ребенка можно уловить своеобразный “фруктовый” запах изо рта и определяется наличие ацетона в моче. Опытные родители, зная эти симптомы, могут предотвратить дальнейшее ухудшение состояния малыша и значительно уменьшить количество приступов.

Конечно, в случае любых сомнений, в случае появления похожих жалоб и даже если вы опытные родители, а криз у ребенка не первый, все равно стоит вызвать врача на дом. Это состояние похоже на некоторые другие инфекции.

Поэтому для правильного установления диагноза врач будет опираться на определенные клинические признаки, которые могут быть все или за исключением одного-двух. К тому же кризы могут каждый раз быть разной степени выраженности, и может потребоваться дополнительное назначение лекарств.

Важно!До прихода доктора незамедлительно дайте ребенку больше жидкости — обычно это бывает теплый крепкий чай с сахаром, но пить его нужно мелкими глоточками, не спеша. Выпитая быстро и в большом объеме жидкость может спровоцировать рвоту, в то время как дробное поступление теплой жидкости препятствует обезвоживанию.

Если ребенок захочет, можно дать с чаем сухарик или кусочек белого хлеба. Но если не хочет, заставлять его не следует. Можно заварить и травяной настой с душицей или мятой, можно попоить щелочной минеральной водой типа “Ессентуки-4”, “Шадринская”, “Уралочка”, но обязательно без газа. Кушает кроха к моменту приступа обычно плохо, но если не отказывается от еды, дайте ему фруктовое пюре, ложку меда, картофельное пюре без масла, холодный обезжиренный кефир.

Обычно проявления ацетонемического синдрома в виде приступов рвоты у ребенка длятся от 1-2 до 5 дней, частота обострений зависит от состояния здоровья малыша, соблюдения родителями диеты крохи и режима. Рвота может быть однократной, но чаще она бывает много раз, до 10-15 приступов в сутки.

«12817»]

Клиническая картина типичного ацетонемического криза содержит приступы многократной, неукротимой рвота, а попытки напоить или покормить ребенка провоцируют рвоту. Обезвоживание, интоксикация, которые проявляются в бледности кожи с характерным румянцем, снижением активности крохи и мышечной слабостью.

Характерна четкая стадийность развития, беспокойство и возбуждение сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, а иногда могут отмечаться и судороги. Врач при осмотре может отметить нарушения кровообращения снижение объема циркулирующей в сосудах крови за счет обезвоживания, ослабление сердечных тонов, тахикардия или аритмия при выслушивании сердца.

Малыш пожалуется на схваткообразные или упорные боли в животе, тошноту, а мама может отмечать задержку или наоборот послабление стула. При осмотре и ощупывании животика доктор отметит увеличение печени на 1—2 см, оно может сохраняться еще 5–7 дней после приступа.

Обычно есть повышение температуры тела до 37,5—38,5 °С и присутствие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе запаха ацетона. В анализе крови обнаружится повышение концентрации кетоновых тел, уменьшение количества хлоридов, закисление крови, гипогликемия (снижение сахара крови), и изменение жирового состава, а в общем анализе будет повышение лейкоцитов за счет нейтрофилов и умеренное повышение СОЭ.

Диагностика синдрома

Сами родители могут провести экспресс-диагностику на определение ацетона в моче — в этом могут помочь специальные диагностические полоски, которые продаются в аптеке. Их нужно опустить в порцию мочи и, воспользовавшись специальной шкалой, определить уровень ацетона.

В лаборатории в клиническом анализе мочи наличие кетонов определяется от “одного плюса” (+) до “четырех плюсов” (++++). Легкие приступы — уровень кетонов на +или ++, тогда ребенка можно будет полечить и дома.

Внимание!“Три плюса ” соответствуют повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а четыре — в 600 раз. В этих случаях требуется госпитализации в стационар — такое количество ацетона опасно развитием комы и повреждением мозга.

Врач непременно должен определить природу ацетонемического синдрома: первичный ли он, или вторичный — развился, например, как осложнение диабета. На международном педиатрическом консенсусе в 1994 году врачи определили специальные критерии постановки такого диагноза, они разделяются на основные и дополнительные.

Обязательные критерии:

• рвота повторяется эпизодически, приступами различной интенсивности,
• между приступами существуют интервалы нормального состояния малыша,
• продолжительность кризисов колеблется от нескольких часов до 2-5 дней,
• отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, подтверждающие причину рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

К дополнительным критериям относят:

• эпизоды рвоты характерны и стереотипны, последующие эпизоды аналогичны предыдущим по времени, интенсивности и продолжительности, а сами приступы могут закончиться спонтанно.
• приступам рвоты сопутствуют тошнота, боли в животике, головные боли и слабость, светобоязнь и заторможенность ребенка.

Диагноз ставится еще и при исключении диабетического кетоацидоза (осложнения диабета), острой хирургической патологии ЖКТ — перитонита, аппендицита. Исключаются и нейрохирургическая патология (менингиты, энцефалиты, отек мозга), инфекционная патология и отравления.

Как лечится ацетонемический синдром?

Существует два направления в лечении — это лечение самих приступов и терапия в межприступные периоды, которая направлена на уменьшение количеств обострений.

Итак, лечим приступ рвоты. Методы лечения будут зависеть от количества ацетона в моче — при легких и среднетяжелых кризах (ацетон в моче “+” или “++„) ребенка врач лечит на дому при помощи родителей. При более тяжелых состояниях ребенка рекомендуется положить в больницу.

Основой в лечении ацетонемической рвоты являются: коррекция обезвоживания, вызванного приступами рвоты, предотвращение токсического действия кетоновых тел на органы и нервную систему, купирование приступов самой рвоты, диетическая коррекция и сопутствующие мероприятия.

Коррекция питания назначается любому малышу с рвотой. Пища должна содержать в большинстве своем легкоусвояемые углеводы, в ней должно быть много жидкости, жиры строго ограничиваются. Уже при первых симптомах криза нужно начинать отпаивать малыша — любые жидкости следует давать дробно, по 3-5-10 мл каждые 5-10 минут, чтобы не провоцировать приступы рвоты. Желательно поить щелочной минеральной водой без газа, но если ее нет под рукой, можно дать ребенку сладкий чай.

В первые сутки аппетит ребенка будет резко снижен, поэтому если он сам не просит кушать, насильно кормить не стоит, а на следующий день пробуйте осторожно дать сухарики, галеты, рисовую кашу на воде или половинном молоке, овощной суп — однако порчи должны быть небольшими, а интервалы между ними нужно сократить.

Хорошо, если малыш еще на грудном вскармливании — тогда просто побольше кормите его грудью. При хорошей переносимости первых продуктов можно расширять меню — дать гречневую, овсяную или пшеничную кашу, паровые котлеты, рыбу.

Чтобы предотвратить приступы придется соблюдать определенные диетические рекомендации — нельзя кормить ребенка продуктами из мяса птицы, телятиной, салом, жирными продуктами, крепкими бульонами, консервами и копченостями.

Стоит ограничить потребление бобовых, щавеля, помидоров — свежих и консервированных, крепкого чая, кофе, шоколада и конфет. Предпочтение в питании нужно отдать кисломолочным продуктам, яйцам, картофелю, овощам, фруктам, кашам из круп.

Совет!Борьбу с обезвоживанием и токсикозом проводят комплексно. На первых этапах и при легком и среднетяжелом течении (ацетон в моче до “++”), можно ограничиваться отпаиванием и некоторыми несложными рекомендациями.

На первом этапе рекомендуется очищение кишечника с помощью клизмы, содержащей щелочной раствор, обычно это чайная ложка соды на стакан теплой воды. Помимо непосредственного удаления ненужных веществ, она нейтрализует часть кетоновых тел, попавших в просвет кишечника, и немного облегчит состояние ребенка.

Расчет количество жидкости, которую нужно выпаивать ребенку, ведут из расчета не менее 100 мл на килограмм массы тела, но есть еще более простой способ расчета — на каждую рвоту малышу нужно выпаивать не менее 100-150 мл жидкости.

Выбор жидкости для регидратации лучше доверить доктору, но если у вас нет времени ждать врача или связь с ним затруднена, можно начать отпаивать ребенка самостоятельно. Поите с ложечки каждые 5-10 мин сладким чаем, можно с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой, 1—2% раствором гидрокарбоната натрия (соды пищевой), комбинированными растворами для оральной регидратации — “Регидрон”, “Оралит”, “Глюкосолан”, “Циторглюкосолан”.

«12817»]

Если состояние ребенка не нормализуется, рвота не прекращается или состояние прогрессивно ухудшается — тогда врач перейдет на внутривенное введение жидкостей, но это уже будет в условиях больницы. Малышу сделают капельницу со специальными растворами — они помогут бороться с интоксикацией кетоновыми телами и обезвоживанием. Поэтому бояться и отказываться от капельниц не нужно.

В дополнение ко всему этому малышу могут сделать укол противорвотного препарата, назначить препараты, способствующие нормализации обмена веществ, способствующие нормализации работы печени и кишечника.

Как только ребенку станет лучше, и он сможет пить сам, а рвота прекратится, его переведут на отпаивание, и он начнет потихоньку самостоятельно кушать. Если у крохи есть еще и боли в животе, ему могут назначить инъекцию спазмолитиков (папаверин, платифиллин, но-шпа в возрастной дозировке).

Важно!Если ребенок возбужден, очень беспокоен, врач порекомендует седативные препараты и транквилизаторы — они снимут чрезмерное возбуждение в головном мозге, это поможет быстрее справиться с рвотой.

При правильном и вовремя начатом лечении все симптомы стихают на 2-5 день заболевания. В принципе, даже выраженные по длительности приступы, которые длятся по несколько суток, не угрожают жизни крохи, если все правильно сделать. Но это не значит, что вам не нужен врач и лечение.

Рвоту нужно как можно быстрее купировать на первых же этапах, потому как она ослабляет иммунитет, ведет к обезвоживанию организма. А кетоны раздражают ткань почки, потому что обладают кислой реакцией, их накопление нарушает кислотно-щелочное равновесие организма в сторону повышения кислотности и развития ацидоза — избыточного содержания кислот в крови и тканях организма. Это еще больше изменяет обмен веществ и ухудшает состояние ребенка: в таких условиях сердце работает с напряжением, страдают клетки головного мозга.

Что делать в межприступные периоды?

Обычно все мероприятия доктора и родителей направлены на сокращение количества приступов и профилактику обострений заболевания. Обычно доктор рекомендует проводить в год не менее двух профилактических курсов лечения, лучше в межсезонье — осенью и весной.

Чтобы помочь крохе с такой болезнью, нужно практически полностью пересмотреть образ жизни ребенка. Основой профилактики является, как ни банально это звучит, здоровый образ жизни. Это включает в себя, конечно, регулярное и довольно длительное пребывание на свежем воздухе, и лучше совместить его с подвижными играми и занятиями спортом.

Регулярные и дозированные физические нагрузки приводят к нормализации углеводного и жирового обмена, но тут важно не переусердствовать, переутомление способно провоцировать приступы. В распорядок дня обязательно включите водные процедуры — ванны, контрастный душ, обливание конечностей или всего тела.

Эти процедуры тренируют организм, закаляют кроху и нормализуют обмен веществ. Малышу требуется ежедневный сон не менее 8-10 часов, а малышам-дошкольникам с обязательным дневным сном. Следует избегать длительного нахождения на солнце и обязательно стоит резко снизить просмотр телевизора и работу с компьютером.

Оберегайте ребенка от инфекционных заболеваний — таким деткам показано проведение всех профилактических прививок по календарю вакцинации, а если они ходят в детский сад и дополнительных.

Хронические заболевания органов пищеварения и других систем могут ухудшать переваривание и всасывание питательных веществ. В результате этого происходит повышение использования жировых запасов, а это приводит к накоплению кетоновых тел в крови.

Внимание!В диете ограничивайте продукты, богатые жирами и кетон-содержащими продуктами. Однако доктора утверждают, что совсем убирать из питания жиры не стоит, они нужны для растущего организма малыша — из них строятся мембраны клеток.

Трудноперевариваемые жиры, такие как свиной, бараний, а также такие блюда, как пирожные и торты с кремами, утка, наваристые бульоны должны быть полностью исключены. Но не убирайте жиры из рациона полностью, их необходимо ограничивать, причем на две трети заменить растительными маслами — подсолнечным, оливковым, горчичным.

Соотношение белков, жиров и углеводов должно быть в соотношении как: 1: 1: 4. Стоит резко ограничить в питании мясо молодых животных и птицы, жирные сорта мяса, копчёные продукты, субпродукты, щавель, ревень, цветную капусту, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин и газировку.

Предпочтение в питании должно быть отдано растительно-молочной диете, почти постоянно нужны молочнокислые продукты, каши, свежие овощи, фрукты. Хорошо способствуют нормализации обмена веществ творог, нежирная рыба, овсяная каша, растительное масло, которое способно облегчать усвоение животных жиров, и в умеренном количестве его можно давать ребенку в сочетании с овощами — в салатах и винегретах.

«12817»]

Для детей с ацетонемическим синдромом в составлении диеты есть правило — “жиры сгорают в пламени углеводов”. Это будет означать, что жиры можно давать только в сочетании с углеводами. Масло класть в кашу или овощное рагу, жареные котлеты можно только с овощными или крупяными гарнирами, сметану в овощной суп, овощную или крупяную запеканку.

При разработке диеты нужно учитывать индивидуальные вкусы и особенности малыша, родители быстро замечают, от каких продуктов малышу бывает хуже, и исключают их или строго ограничивают. Первое время, возможно, будет немного тяжеловато, но со временем и вы, и кроха привыкните к новому стилю питания.

Что сделает доктор?

Малыш с ацетонемическим синдромом будет находиться на диспансерном учете, при отсутствии обострений, врач будет рекомендовать ему курсы профилактического лечения. В первую очередь, из-за того, что в питание крохи вносятся ограничения, показаны курсы поливитаминов дважды в год — обычно весной и осенью. Рекомендовано лечение в условиях санатория.

Для поддержания работы печени назначаются курсы препаратов — гепатопротекторов и липотропных веществ — это препараты улучшат питание и работу клеток печени и позволяют нормализовать жировой обмен. При изменениях в копрограмме, которые возникают на фоне несбалансированной работы поджелудочной железы, назначаются ферментные препараты на один-два месяца с постепенной их отменой.

Учитывая изначально неуравновешенный тип нервной системы у малышей, страдающих этим синдромом, им назначают курс седативной терапии — различные чаи, отвары валерианы и пустырника, успокаивающие ванны и массажи. Курсы проводят несколько раз в год.

Для контроля ацетона мочи доктор может рекомендовать приобрети тест-полоски. Настоятельно рекомендуется ежедневно исследовать мочу на ацетон при помощи диагностических полосок хотя бы первые полтора-два месяца. Раннее выявление ацетона в моче позволит своевременно провести ранее нами описанную коррекцию. В дальнейшем пользоваться полосками можно по мере надобности — при подозрении на нарушение обмена.

Совет!Детей с ацетонемическим синдромом рассматривают как группу риска по возникновению сахарного диабета, поэтому они состоят на диспансерном учете и у эндокринолога. Они проходят ежегодное исследование крови на уровень глюкозы.

Обычно ацетонемические кризы полностью прекращаются к периоду полового созревания, к 12-14 годам. Однако у них больше, чем у других малышей, вероятно развитие таких патологических состояний, как подагра, образование камней в желчном пузыре, поражение почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия.

Таким детям необходимо ежегодно обследование у педиатра и специалистов, УЗИ почек и органов брюшной полости, а при наличии солей в моче. Контролировать ее каждые полгода. Однако при соблюдении всех описанных мер профилактики приступы могут стать менее продолжительными и менее тяжелыми.

Ацетонемический синдром у детей

Частая тошнота, рвота, крайне слабый аппетит – многим из родителей эти симптомы, проявляющиеся у их детей, хорошо знакомы. Именно так проявляется ацетонемический синдром. Ну а кто-то пока и вовсе не слышал о такой болезни. Необходимо отметить, что данное состояние обычно встречается лишь у детей. Но обо всем по порядку.

Симптомы ацетонемического криза у детей

Ацетонемический синдром (далее будем его называть АС) представляет собой состояние организма, при котором в нем синтезируется чрезмерное количество кетоновых тел. Для него характерно появление частых ацетонемических кризов.

Они проявляются следующими симптомами:

• У ребенка изо рта появляется запах ацетона. Такой же запах исходит от кожи ребенка и от его мочи.
• Наличие рвоты, которая может возникать более 3-4 раз, в особенности при попытках что-либо выпить либо съесть. Рвота может появляться в первые 1-5 дней.
• Дегидратация и интоксикация, бледность кожи, появление нездорового румянца.
• Отсутствие аппетита.
• Повышение температуры тела (обычно до 37,5С-38,5С).
• Как только криз начался, ребенок проявляет беспокойство и возбуждение, после этого он становится вялым, сонливым и слабым. Крайне редко, но могут появиться судороги.
• Ухудшение сердечных тонов, аритмия и тахикардия.
• В животе наблюдаются схваткообразные боли, задержка стула, тошнота (спастический абдоминальный синдром).

Природа возникновения

Ацетонемический синдром начинает формироваться вследствие нехватки в организме такого вещества, как глюкозы. Поскольку детский организм очень интенсивно развивается, он постоянно нуждается в энергии, которую откуда-то надо брать. Непосредственным источником энергии как раз и является глюкоза.

Если вдруг ее не стало (из-за нарушений в процессах обмена), организм перейдет на запасы гликогена. Однако у малышей эти запасы очень скудны, в связи с этим основным источником глюкозы становится жир.

Он в процессе синтеза этой самой энергии распадается на одну молекулу ацетона и три молекулы глюкозы. Чтоб быть более точными отметим, что кроме глюкозы и ацетона здесь еще синтезируется бета-гидроксимасляная и ацетоуксусная кислоты.

Отсюда-то в организме и возникает ацетон. Конечно, во взрослом созревшем организме молекулы ацетона были бы расщеплены специальными ферментами. Однако у детей таких ферментов пока нет. Получается, что концентрация ацетона в детском организме увеличивается. На протяжении болезни (на третий либо четвертый день) организм все же начинает выработку нужных ферментов.

Так что на пятый день ребенок обычно начинает выздоравливать. Тем не менее, если вовремя не принять нужных мер, то все может окончиться очень плохо (даже летально). Все дело в критическом обезвоживании организма.

Типы и причины

Врачи выделяют:

• идиопатический (первичный) АС,
• вторичный АС.

Идиопатический (первичный) АС характерен для детей в возрасте от одного до семи (максимум до тринадцати) лет, которые обладают нервно-артрическим типом конституции. Такие детки склонны к повышенной возбудимости и быстрому истощению нервной системы.

Также у них отмечается недостаточность печеночных ферментов, нарушения углеродного и жирового обмена, эндокринной регуляции метаболизма, механизма повторного использования молочной и мочевой кислот.

Ребенку с подобным нарушением конституции присущи:

• худощавое телосложение,
• беспокойный сон,
• излишняя пугливость.

Вместе с тем он лучше и быстрее иных детей развивается в области психического здоровья. Это объясняется тем, что у такого ребенка раньше формируется и совершенствуется речь, память, он весьма любознателен.

Вызвать ацетонемический криз могут разные факторы:

• сильный испуг,
• физическое перенапряжение,
• эмоциональная нагрузка,
• боль,
• стресс,
• гиперинсоляция,
• нарушение сбалансированного питания (потребление слишком большого количества жиров и белков).

Порой вызвать данное состояние могут даже излишне позитивные эмоции. Ацетон при своей повышенной концентрации начинает раздражающе воздействовать на рвотный центр мозга, что становится причиной обильной рвоты.

Вторичный ацетонемический синдром у детей, возникает на фоне основной болезни.

К таким болезням в первую очередь относят:

• сахарный диабет,
• тиреотоксикоз,
• инфекционный токсикоз,
• черепно-мозговые травмы,
• проникновение токсинов в печень,
• гемолитическая анемия,
• голодание.

Последствия

Раньше не было известно, каким образом данное заболевание можно лечить. Когда еще не знали о капельницах с раствором глюкозы, ребенок оставался один на один с кризом. Либо по прошествии четырех дней рвоты он начинал выздоравливать и восстанавливать свои силы, либо умирал. Ведь при наступлении криза малыша невозможно напоить либо покормить, что приводит к обезвоживанию организма.

Кроме того, вследствие перенесенной болезни у детей может существенно снижаться уровень сахара в крови – это ведет к потере сознания. Так, если совершенно здоровый малыш может без последствий оставаться голодным в течение трех суток, то ребенок, страдающий ацетонемическим синдромом, даже в отличном состоянии не сможет продержаться без еды более восемнадцати часов. Если же еще присутствует сахарный диабет, то голодание становится критически опасным, поскольку организм может впасть в кому.

Лечение ацетонемического синдрома у детей

При первичном АС суть лечения сводится к таким действиям:

1. При появлении первых признаков (возникновении резкого запаха ацетона от мочи и изо рта) ребенку требуется дать попить препарат глюкозы. Хорошо подходит также и отвар изюма – глюкоза из него усваивается очень быстро, намного быстрее, нежели из обычного фруктового компота.
2. Если все-таки криз начался (появилась рвота), тогда больному начинают очищать кишечник. Для этого используют 1%-2% содовый раствор, адсорбент (к примеру, активированный уголь).
3. Каждые десять минут ребенка стараются поить в небольших количествах – хоть по одной чайной ложке. Для этого хорошо подходит компот из сухофруктов, сладкий лимонный чай, щелочная негазированная минеральная вода («Боржоми», «Поляна Квасова», «Лужанская», «Миргородская»).
4. Если по прошествии трех часов рвота все еще повторяется, необходимо вызывать скорую помощь и госпитализировать малыша. В больнице ребенку начнут внутривенно капать 10% раствор глюкозы.

Медикаменты назначают следующие:

• регидрон (порошок разводят теплой водой и небольшими порциями дают пить через короткие промежутки времени),
• дротаверин,
• энтеросгель.

Если ребенку захочется кушать, то в первый день ему можно дать лишь сухарики. Вообще, при данном заболевании крайне важно соблюдать строжайшую диету. Вся пища должна являться не жирной и легко усваиваемой. Существуют специальные таблицы, в которых перечислены все продукты, что позволяется есть ребенку, и все, что ему категорически нельзя.

Как будет лечиться вторичный АС, определит только врач. Ведь здесь основная задача – вылечить причину появления синдрома – определенную болезнь.

Методы профилактики

Родители, ребенок которых склонен к появлению этой болезни, должны иметь в домашней аптечке препараты глюкозы, фруктозы. Также под рукой всегда должны иметься курага, изюм, сухофрукты. Питание малыша должно быть дробным (5 раз в сутки) и сбалансированным. Как только появится какой-либо признак повышения ацетона, надо тут же дать ребенку что-то сладкое.

Нельзя позволять деткам чрезмерно перенапрягаться, ни в психологическом, ни в физическом плане. Показаны ежедневные прогулки на природе, водные процедуры, нормальный восьмичасовой сон, закаливающие процедуры. Между приступами хорошо проводить профилактическое лечение кризов. Это лучше осуществлять в межсезонье дважды в год.

Ацетонемический синдром: что делать и как лечить?

Ацетонемический синдром наряду с гипокинезией, ожирением, эндокринопатиями, вегетативно-сосудистыми дисфункциями, неврозами и психопатиями относится к дизадаптозам.

Ацетонемический синдром (АС) – это совокупность симптомов, обусловленных повышенным содержанием в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и b-оксимасляной кислоты – продуктов неполного окисления жирных кислот, образующихся при распаде кетогенных аминокислот.

Важно!Кетонемия и приводит к накоплению кетоновых тел в тканях и развитию метаболического ацидоза с соответствующими последствиями. Она всегда сопровождается ацетонурией.Провоцируют такое состояние вирусные инфекции, пищевые нагрузки («тяжелые», непривычные блюда), переедание,голодание, психоэмоциональный стресс.

Пусковым фактором развития кетоза являются стресс с относительным увеличением контринсулярных гормонов и алиментарные нарушения в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенных аминокислот) при недостатке углеводов. Абсолютная или относительная недостаточность углеводов стимулирует липолиз для обеспечения энергетических потребностей.

При усиленном липолизе в печень поступает избыток свободных жирных кислот. В печени СЖК трансформируются в «универсальный» метаболит — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА). При условиях нормального обмена основным путем метаболизма ацетил-КоА являются реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с образованием энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза жирных кислот и образования холестерина.

«12817»]

Только незначительная часть ацетил-КоА идет на образование кетоновых тел . При усилении липолиза количество ацетил-КоА избыточно, кроме того, ограничено его поступление в цикл Кребса в связи с уменьшением количества оксалоацетата. Также снижается активность ферментов, активирующих образование холестерина и жирных кислот. В результате остается только один путь утилизации ацетил-КоА — кетогенез.

Различают первичный и вторичный ацетонемический синдром. Целый ряд заболеваний у детей сопровождается гиперкетонемией, которую следует рассматривать как вторичный ацетонемический синдром. Трудности в работе врача связаны именно с первичным (идиопатическим) ацетонемическим синдром, и именно на нем сосредоточим наше внимание.

Первичный ацетонемический синдром встречается у 4-6% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет, преимущественно с нервно-артритической аномалией конституции (НААК), и характеризуется перманентной гиперурикемией и периодическими метаболическими (ацетонемическими) кризами с развитием гиперкетонемии, ацетонурии, ацидоза. Очень часто (почти в 90% случаев) в структуре кризов наблюдается многократная рвота, которая определяется как ацетонемическая.

Правильное понимание особенностей НААК позволяет квалифицированно подойти к проблеме лечения ацетонемического синдрома и во многих случаях избежать его крайнего проявления – ацетонемического криза.

В настоящее время НААК рассматривается как энзимодефицитное состояние, характеризующееся:

• повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы на всех уровнях рецепции с наличием доминантного очага застойного возбуждения в гипоталамо-диэнцефальной области;
• недостаточностью ферментов печени (глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилпирофосфатсинтетазы);
• низкой ацетилирующей способностью ацетилкоэнзима А вследствие дефицита щавелевой кислоты, необходимой для вовлечения ацетилкоэнзима А в цикл Кребса;
• нарушением механизма повторного использования мочевой и молочной кислот;
• нарушением жирового и углеводного обмена;
• нарушением эндокринной регуляции метаболизма.

В тех случаях, когда АС возникает на фоне провоцирующих факторов (инфекция, периоперационное голодание, соматические заболевания, опухоли головного мозга и др.), диагностируется вторичный АС.

При лабораторном обследовании больных в клиническом анализе крови часто отмечаются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоформулы влево и ускорение СОЭ. Особенно это характерно для вторичного АС.

Внимание!В клиническом анализе мочи при обоих вариантах АС определяется наличие кетонурии от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++) при определении полуколичественной реакцией с нитропруссидом. Степень кетонурии в +++ соответствует повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а ++++ — соответственно в 600 раз

Дети с НААК сразу после рождения отличаются повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, пугливостью. Возможна аэрофагия и пилороспазм. К годовалому возрасту обычно заметно отстают в массе от сверстников. Нервно-психическое развитие, напротив, опережает возрастные нормы.

Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают и пересказывают услышанное, однако часто в поведении проявляют упрямство и негативизм.

Начиная с 2-3 – летнего возраста у них отмечаются эквиваленты подагрических приступов и кризов в виде преходящих ночных болей в суставах, абдоминальных болей спастическогохарактера, дискинезий желчевыводящих путей и желудка, непереносимости запахов, других идиосинкразий, мигрени, ацетонемических кризов.

Иногда прослеживается стойкий субфебрилитет. Возможны тики, хореические и тикоподобные гиперкинезы, аффективные судороги, логоневроз, энурез. Нередко отмечаются респираторные и кожные аллергические проявления в виде атопической бронхиальной астмы, атопического дерматита, крапивницы, отёка Квинке, причем в возрасте до 1 года аллергические поражения кожи крайне редки и проявляются, как правило, после 2-3 лет.

В патогенезе кожного синдрома имеют значение не только аллергические, но и парааллергические (неиммунные) реакции, обусловленные освобождением биологически активных веществ, уменьшением синтеза циклических нуклеотидов и мощным ингибирующим действием мочевой кислоты на аденилциклазу. Одним из типичных проявлений НААК является салурия с преимущественной уратурией.

Выделение солей периодически наблюдается одновременно с дизурией, не связанной с инфекцией. Однако возможно развитие пиелонефрита, который часто присоединяется при нефролитиазе. У детей препубертатного и пубертатного возраста часто выявляется астено-невротический или психастенический тип акцентуации. У девочек проявляются истероидные черты характера. Среди неврозов преобладает неврастения. Вегетативно-сосудистая дисфункция чаще протекает по гиперкинетическому типу.

Наиболее выраженным проявлением обменных нарушений у детей с НААК, требующим интенсивной врачебной помощи, является ацетонемический криз. Его развитию может способствовать множество факторов, которые в условиях повышенной возбудимости нервной системы воздействуют стрессогенно: испуг, боль, конфликт, гиперинсоляция, физическое или психоэмоциональное напряжение, смена микросоциальной среды, пищевые погрешности (большое содержание белков и жиров) и даже положительные эмоции в “избытке”.

Повышенная возбудимость вегетативных центров гипоталамуса, которая имеет место при НААК, под действием стрессогенных факторов вызывает усиленный липолиз и кетогенез, вследствие чего образуется большое количество кетоновых тел.

Совет!В условиях дефицита ферментов b-окислителей кетоновых тел, последние накапливаются в тканях и биологических жидкостях организма и вызывают кетоацидоз. При этом возникает раздражение рвотного центра ствола головного мозга, которое вызывает рвоту.

Ацетонемические кризы возникают внезапно или после предвестников (ауры), к которым можно отнести анорексию, вялость, возбуждение, мигренеподобную головную боль, тошноту, абдоминальные боли преимущественно в околопупочной области, ахоличный стул, запах ацетона изо рта.

Клиническая картина ацетонемического криза:

• многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней (попытка напоить или покормить ребёнка провоцирует рвоту);
• дегидратация и интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);
• беспокойство и возбуждение в начале криза сменяются вялостью, слабостью, сонливостью, в редких случаях возможные симптомы менингизма и судороги;
• гемодинамические нарушения (гиповолемия, ослабление сердечных тонов, тахикардия, аритмия);
• спастический абдоминальный синдром (схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота, задержка стула);
• увеличение печени на 1-2 см, сохраняющееся в течение 5-7 дней после купирования криза;
• повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;
• наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови -повышенной концентрации кетоновых тел;
• гипохлоремия, метаболический ацидоз, гипогликемия, гиперхолестеринемия, бета-липопротеидемия;
• в периферической крови умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз, умеренное повышение СОЭ.

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов.

1. Купирование ацетонемического криза.

На данном этапе при начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно очистить и промыть кишечник 1-2% раствором гидрокарбоната натрия и поить ребёнка каждые 10-15 мин. сладким чаем с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой (Лужанская, Боржоми и др.), 1-2% раствором гидрокарбоната натрия, комбинированными растворами для оральной регидратации.

Пища должна содержать легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная или овсяная каша, картофельное пюре, молоко, печёные яблоки). Медикаментозная терапия включает спазмолитики (дротаверин детям от 1 года до 6 лет – 10-20 мг 2-3 раза в сутки, детям школьного возраста – 20-40 мг 2-3 раза в сутки); пинаверия бромид (после 5-летнего возраста – 50 -100мг/сут); энтеросорбенты (в возрастной дозировке). В связи с задержкой стула у больных применение диосмектина не целесообразно.

«12817»]

В случае развития ацетонемического криза, сопровождающегося многократной или неукротимой рвотой, лечение направлено на коррекцию ацидоза, кетоза, дегидратации и дисэлектролитемии. Целесообразно повторно очистить кишечник, а затем промывать его 1-2% раствором гидрокарбоната натрия 1-2 раза в сутки. При нарастающем эксикозе показана инфузионная терапия.

В качестве инфузионных растворов используются 5-10% раствор глюкозы с инсулином и кристаллоидные натрийсодержащие растворы (0,9% раствор натрия хлорида, раствор Рингера) в соотношении 1:1 или 2:1 с учётом показателей водно-электролитного обмена. Общий объём вводимой жидкости составляет 50-60 мл/кг/сут.

Для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией используют реополиглюкин (10-20 мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100 мг/сут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут). При гипокалиемии – коррекция уровня калия (калия хлорид 5% раствор 1-3 мл/кг в 100 мл 5% глюкозы в/в капельно).

Если ребёнок пьёт охотно достаточное количество жидкости, парентеральное введение инфузионных растворов может быть полностью или частично заменено оральной регидратацией, которая проводится комбинированными препаратами.

Важно!При упорной неукротимой рвоте показано назначение метоклопрамида парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1 мг/кг, детям от 6 до 14 лет – 0,5-1,0 мл). Учитывая возможные нежелательные побочные эффекты со стороны нервной системы (головокружение, экстрапирамидные нарушения, судороги) введение метоклопрамида более 1-2 раз не рекомендуется.

При выраженном абдоминальном спастическом синдроме парентерально вводятся спазмолитики (папаверин, платифиллин, дротаверин в возрастной дозировке). Если ребёнок возбуждён, беспокойный, выражена гиперестезия, применяют транквилизаторы – препараты диазепама в средневозрастных дозировках.

После купирования рвоты необходимо давать ребёнку достаточное количество жидкости: компот из сухофруктов, сладкие фруктовые соки, чай с лимоном, слабоминерализованные щелочные минеральные воды. Диета с резким ограничением жиров, белков и других кетогенных продуктов.

2. Лечебные мероприятия в межприступный период.

Лечение ацетонемического синдрома в межприступный период (этап 2) направлено на профилактику рецидивов ацетонемических кризов и проводится курсами, не менее 2 раз в год, как правило, в межсезонье. Назначаются гепатопротекторы. При частых и тяжело протекающих ацетонемических кризах с целью профилактики назначают производные урсодезоксихолевой кислоты.

Кроме гепатопротекторов функцию гепатоцитов оптимизируют липотропные препараты, прием которых рекомендуется 1-2 раза в год. При снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится лечение панкреатическими ферментными препаратами в течение 1-1,5 месяцев до полной нормализации показателей копрограммы.

Для лечения салурии используется отвар плодов можжевельника, экстракт хвоща полевого, отвар и настой листьев брусники. Показаны седативные средства из лекарственных растений: успокаивающий чай, отвар корня валерианы, отвар плодов и цветков боярышника, экстракт пассифлоры, а также микстура Павлова. Длительность применения седативных средств определяется наличием синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.

Некоторые правила по режиму дети с НААК должны соблюдать постоянно. Прежде всего – достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции.

Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером. Необходимо ограничить употребление продуктов, богатых пуринами и кетогенными аминокислотами. Перерывы между приёмами пищи не должны быть длительными.

Из рациона исключаются концентрированные бульоны, мясо молодых животных и птиц, жирные сорта мяса, копчёности, субпродукты, щавель, ревень, цветная капуста, помидоры, апельсины и бананы, напитки, содержащие кофеин. В диете должны преобладать молочнокислые продукты, каши, свежие овощи, фрукты, отварное мясо нежирных сортов.

В связи с ограничением многих продуктов в рационе детей рекомендуется проводить курсы витаминотерапии в зимне-весенний период. Санаторно-курортное лечение показано в условиях питьевого бальнеологического курорта.

Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10-12 лет. Однако сохраняется высокая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, дисметаболическая холепатия, дисметаболическое поражение почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия. В связи с этим дети с НААК рассматриваются как группа риска и подлежат диспансерному наблюдению педиатра, эндокринолога, психоневролога.

Внимание!Таким детям необходимо ежегодно проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе, УЗИ почек и гепатобилиарной системы, а при наличии стойкой кристаллурии (ураты, оксалаты) определять суточную экскрецию солей с мочой.

К сожалению, на ранней стадии ацетонемичесский синдром трудно выявить самостоятельно. Если вызванный доктор настаивает на госпитализации, соглашайся не раздумывая. Упорная рвота приводит к обезвоживанию организма и потере солей, что влечет за собой тяжелые последствия. Возьми в больницу все необходимое для себя и малыша. Будь готова к тому, что ребенку поставят капельницу. Малышу введут внутривенно физиологический раствор, глюкозу и дадут противорвотное.